Ángela
Lozada, Camila Forero, Camila Moreno, Héctor Valbuena, Juan Sánchez, Julián
Riveros, Luis Patiño, María Quintero, María Ramírez, Martín Ramírez, Mauricio
Díaz, Miguel Jaime, Mitchell López.
Estudiantes
Facultad de Medicina, Universidad de Ciencias Aplicadas y Ambientales, Bogotá.,
Colombia Teléfono (55) 5729-6000 Ext. 55017 Fax (55) 5729-55015
RESUMEN
La transposición de grandes
vasos es una malformación congénita en la cual los dos vasos principales la
arteria aorta y el tronco arterioso pulmonar han intercambiado su lugar de
nacimiento. Entre el 25 y el 50% de los casos se debe a una dextrocardia. La alteración
se da por un giro anormal que da el tubo cardiaco primitivo hacia la izquierda,
lo que cambia la ubicación de los ventrículos y la orientación de los septos
tanto interventricular como auricular. Esta malformación se puede presentar en
dos tipos: Aislada, tratándose solamente de la transposición de los vasos o
asociada incluyendo un defecto funcional. Según estudios muchos de los
pacientes pueden sufrir una insuficiencia cardiaca congestiva debido al defecto
adquirido de las dos válvulas tricúspide y mitral. En el presente artículo se
realizó una revisión sistemática sobre los aspectos anatómicos que se presentan
en esta anomalía.
Palabras claves: Transposición de grandes vasos, Aorta,
Tronco pulmonar, Enfermedad cardiogénica, Cianosis.
SUMMARY
The transposition of the great vessels is a congenital
malformation in which the two major vessels the aorta and pulmonary truncus
arteriosus exchanged their birthplace. Between 25% and 50% of cases are due to
dextrocardia. The alteration is given by an abnormal twist that the primitive
heart tube makes to the left, which changes the location of the ventricles and
the orientation of both interventricular and atrial septa. This malformation
can occur in two types: isolated, being only the transposition of the vessels
or associated including a functional defect. According to studies many patients
may suffer from congestive heart failure due to acquired defect of both mitral
and tricuspid valves. In this article a systematic review was made of the
anatomical aspects in this anomaly.
Key words: Transposition of the main vessels, Aorta,
Pulmonary trunk artery, Cyanotic, Cardiogenic disease.
INTRODUCCIÓN:
Una cardiopatía
congénita puede representar grandes problemas anatómicos en el desarrollo de
formación del ser humano lo cual se
presenta en una frecuencia que
oscila entre cinco y ocho por cada
mil recién nacidos. En el caso de
la transposición de grandes vasos y la tetralogía de fallot siendo diferentes
cardiopatías congénitas se encuentra una estrecha relación de su
incidencia según algunos estudios
estadísticas realizados en diversas investigaciones1
La transposición de
las grandes arterias aorta y tronco arterioso pulmonar es una anomalía
cardiovascular con una elevada mortalidad que se caracteriza por la salida de
estas del ventrículo opuesto ocasionando una discordancia ventrículo-arterial.
De tal modo que la aorta emerge del ventrículo anatómicamente derecho y el
tronco arterioso pulmonar emerge del ventrículo anatómicamente izquierdo con un
acoplamiento atrio-ventricular normal. Se ha producido un incremento en la supervivencia de estos pacientes
gracias a las ecocardiografía fetales y neonatales. Muchos casos muestran pacientes
con transposición de grandes vasos sin otras malformaciones cardiacas, lo que
se denomina TGA Simple2 Los demás pacientes sufren de la transposición
de grandes vasos de forma compleja en la que hay otras malformaciones
concomitantes.2
La primera
descripción a nivel morfológico de una TGA fue atribuida a Baillie en 17973.
En 1814 Favre utiliza por primera vez el término de transposición de los
grandes vasos asociándolo a un cruce erróneo en el septo interventricular, y
Abbott en 1917 lo describe como una alteración en los grandes vasos al emerger
del ventrículo contrario1,3 su nombre fue postulado por farre quien
dio una descripción más detallada de esta anomalía en el tercer caso visto.
La transposición de
grandes vasos la podemos dividir en dos una Levo-TGA en la cual el giro del
tronco arterioso ocurre hacia la izquierda aquí vamos a encontrar una
discordancia aurículo - ventricular y ventrículo - arterial. Y una Dextra-TGA
en la cual no ocurre el giro con lo que la discordancia es únicamente
ventrículo - arterial.4
Este documento se
centra en dar a conocer las estructuras anatómicas involucradas en la
transposición de los grandes vasos y las alteraciones funcionales que puede
llegar a causar teniendo como tema central la descripción anatómica de la Dextra-TGA
ya que tiene una prevalencia de 80% entre las transposiciones de grandes vasos4,
haciendo un enfoque de las estructuras anatomicas afectadas en la patologia, comparando
estas con un corazón de conformación anatómica usual.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se
desarrollo una revisión sistemática en las siguientes bases de datos
científicos Scielo, ScienceDirect, Proquest, Pubmed, DSC, Clinical Key.
Referentes al tema de la transposicion de grandes vasos. En el desarrollo de
está búsqueda se utilizaron las siguentes palabras claves como filtro: transposición
de grandes vasos, anomalias cardiovasculares, correción de grandes vasos.
En
la revisión y selección de estos artículos
se tuvieron en cuenta parámetros como: Artículos
científicos de los últimos 5 años, artículos donde el caso clínico sobre TGA en
español, hallazgos clínicos sobre los adelantos en investigación e incidencia
de esta cardiopatía congénita a nivel global.
Se
filtraron 20 artículos, que sirvieron como base para el desarrollo de la
presente revisión, tomando como eje central la D-TGA.
RESULTADOS:
Entre las patologías
cianóticas es una de las más frecuentes con una prevalencia de 19,3 a 33,8 por
100.000 nacidos vivos, 7% al 8% como patología congénita y cianótica de 0.8 por
100.000 nacidos vivos1,5. Se conoce que el 45% de los pacientes no
tratados fallece durante el primer mes de vida y alrededor del 90% antes del
primer año5 Sin embargo, los numerosos avances en el diagnóstico, el
manejo médico y la cirugía cardiaca han mejorado la sobrevida y la calidad de
vida de los niños con esta cardiopatía1,6
Se presenta con una incidencia del 75% en los hombres
mayor que en mujeres6. Por cada dos hombres nacidos una mujer presenta esta anomalía congénita la cual no se
encuentra relacionada con una cromosomopatía. En el marco de las anomalías se
interpreta del (7 al 8 %) del grupo de
las cardiopatías congénitas causando alteraciones del funcionamiento de las
grandes arterias teniendo en cuenta su desarrollo embriológico el cual ocasionara
daños anatómicos tanto en el ventrículo derecho como en el izquierdo6.
Muchos casos
investigativos en diferentes poblaciones revelan que el pronóstico de esta
cardiopatía depende de diversos factores, pues se mostró que los enfermos en su
evolución natural tienen una mortalidad de 70 por 100 antes de los seis meses
con existente mortalidad inicial no inferior a 10 por 100 en los centros con
asistencia necesaria a esta cardiopatia7
El
corazón está formato por 4 cavidades: dos superiores, las aurículas y dos
Inferiores,
los ventrículos de estos salen dos grandes vasos arteriosos, del derecho el
tronco pulmonar y del izquierdo la aorta.
Existe una
pared muscular denominada «tabique» que separa las aurículas izquierda y
derecha y los ventrículos en izquierdo y derecho. El ventrículo izquierdo es la
cavidad más grande y fuerte del corazón. Las paredes del ventrículo izquierdo
tienen un grosor de sólo media pulgada (poco más de un centímetro), pero tienen
la fuerza suficiente para impulsar la sangre a través de la válvula aórtica
hacia el resto del cuerpo. (Figura 1).
Figura
1: Corazón anatómicamente normal (ADAM)
El
tronco pulmonar
es la continuación del cono arterioso del ventrículo y se
sitúa por delante y a la izquierda de la aorta ascendente, después a nivel del
cuerpo de la cuarta vertebra torácica se divide en dos ramos; la arteria pulmonar
derecha y la arteria pulmonar izquierda, cada arteria se dirige al hilio del pulmón correspondiente
transportándole la sangre venenosa del ventrículo
derecho8. (Barcelona, 2010)
La arteria aorta surge del
ventrículo izquierdo a la derecha y por detrás de la arteria pulmonar, su trayecto lo constituyen varias porciones:
Aorta ascendente, arco de la aorta, aorta descendente. De la aorta
ascendente y el cayado surgen multitud
de ramas irrigando a las extremidades superiores, el macizo craneofacial y el
propio corazón, aparecen: Arterias
coronarias, arteria o
tronco braquiocefálico, arteria carótida común izquierda, arteria subclavia izquierda8
Las válvulas que controlan el flujo de la sangre
por el corazón son cuatro. La válvula tricúspide controla el flujo sanguíneo
entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. La válvula pulmonar controla
el flujo sanguíneo del ventrículo derecho a las arterias pulmonares, las cuales
transportan la sangre a los pulmones para oxigenarla. La válvula mitral permite
que la sangre rica en oxígeno proveniente de los pulmones pase de la aurícula
izquierda al ventrículo izquierdo. La válvula aórtica permite que la sangre
rica en oxígeno pase del ventrículo izquierdo a la aorta, la arteria más grande
del cuerpo, la cual transporta la sangre al resto del organismo. (Barcelona,
2010) 4,9
(figura
2.)
Figura 2. Esquema de
la circulación mayor y circulación menor
La etiología de esta
enfermedad aun es desconocida, pero se ha visto relacionada con enfermedades como la Diabetes gestacional y la rubeola en la madre, así
mismo una mala nutrición, alcoholismo, ser fumadora durante el periodo de
gestación y presentar embarazos en edades
superiores a los 35 años10
En la transposición
de los grandes vasos se presenta un
abundante espectro de las malformaciones congénitas las cuales van a perjudicar la posición y
funcionamiento de los grandes vasos.
Es importante entender el desarrollo embriológico para
dar un análisis detallado de la
cardiopatía y para su adecuado tratamiento. Alrededor de la quinta a novena
semana ocurren la separación de tronco arterial en la Aorta y el tronco
pulmonar, inicia en la quinta semana cuando surgen unas almohadillas en el
tronco arterioso las cuales van a dar la división de este.5 Las células de la cresta neural contribuyen a
la formación de estas almohadillas.
En la sexta semana de gestación el
tronco arterioso gira hacia la derecha, (figura 3). Cuando esto no ocurre es
cuando se genera la transposición de los grandes vasos, ocasionando que la aorta emerja del ventrículo derecho y
el tronco pulmonar del ventrículo izquierdo, generando la discordancia
ventrículo-arterial11
Figura 3. División y giro del tronco arterioso.
La transposición de
las grandes arterias aorta y tronco arterioso pulmonar es una cardiopatía cianógeno grave y común donde las
circulaciones sistémica y pulmonar en vez de estar en concordancia se
encuentran en paralelo, afectando las estructuras del corazón tanto es su fisiología
como en su morfología12 ( Figura 4). En esta anomalía la mayoría de
veces la arteria Aorta sale del ventrículo derecho y en una posición cefálica,
derecha y anterior al tronco de la pulmonar, mientras este emerge del
ventrículo izquierdo, ocasionando una circulación en paralelo13
Figura
4: Esquema corazón con trasposición de
grandes vasos( aorta-tronco pulmonar) universidad de salamanca
La anomalía central
más importante radica en el hecho circulatorio pues el retorno venoso sistémico
de las venas cava superior e inferior llegan al atrio derecho que en
condiciones normales pasa al ventrículo derecho y de este al tronco de la
arteria pulmonar pero en esta patología el flujo de sangre que llega se reenvía
a la circulación sistémica sin oxigenación por la aorta que emerge en el
ventrículo derecho entonces el retorno venoso pulmonar que llega por las venas
pulmonares al atrio y al ventrículo izquierdo es enviado a los pulmones por el
tronco arterioso pulmonar haciendo que esta se hiperoxigene, generando que la
circulación sistémica y pulmonar actúen en paralelo14 (figura 5) está
situación es incompatible con la vida haciendo necesario que después del
nacimiento haya un paso bidireccional
entre ambas circulaciones un conducto
arterioso persistente donde haya un paso
de sangre desde aorta a los pulmones para oxigenarse, Un foramen oval permeable
donde un flujo de sangre oxigenada pase de la aurícula derecha a la aurícula
izquierda mejorando la saturación de la aorta pero en varias análisis y
postulaciones de diversos escritores la mayoría de veces el foramen oval se
encuentra de un diámetro muy pequeño ,o defectos en el septo interventricular,
de no existir estas comunicaciones la enfermedad es altamente mortal. Las
consecuencias de esta patología pueden ser mortales dando situaciones de
hipoxia, cianosis, y acidosis metabólicas siendo estas incompatibles con la
vida15.16
figura
5. Esquema de la circulación en paralela causada por la TGA (M. Gil-Fournier, A. Álvarez)
Dentro del análisis
morfológico se encuentra que el ventrículo derecho está la posición correcta
pero con persistente hipertrofia del miocardio, dilatación e hipertrofia
trabecular, presenta una válvula tricúspide anormal y engrosada debido al
trabajo que ejerce la presión sistémica sobre el lado derecho del corazón. La
aorta se encontrará localizada anteriormente y está conectada al ventrículo
mediante un infundíbulo muscular con una discontinuidad fibrosa
aortica-tricúspide.17
El ventrículo
izquierdo presenta una pared miocárdica delgada, lo contrario de un corazón
normal por la presión pulmonar que se ejerce en él. La arteria pulmonar se encuentra localizada
posteriormente con una continuidad fibrosa mitro-pulmonar.
CONCLUSIONES:
·
Aunque hayan nuevas técnicas diagnósticas y
diferentes tratamientos para este tipo de anomalía cianótica, la probabilidad de
sobrevivencia en el primer mes de vida
es muy baja, siendo mayor en el género masculino que en el femenino.
·
No está asociada a defectos en el número
genético ni cambio morfológico, es un desarrollo embriológico inadecuado con
respecto al funcionamiento y ubicación de vasos sanguíneos.
·
Existen diferentes factores de riesgo que
pueden generar transposición de los grandes vasos durante la gestación como lo
es el cigarrillo, el alcohol, la rubeola, mala nutrición, diabetes, entre
otros.
·
En el desarrollo embriológico exactamente en
la sexta semana el tronco arterial debe girar hacia la derecha, cuando esto no
sucede la aorta emerge del ventrículo derecho y el tronco de la arteria
pulmonar del ventrículo izquierdo, causando que el flujo de sangre sistémica
que llega al corazón desde las venas cavas se reenvié a la circulación
sistémica con poca oxigenación por la aorta y que el retorno venoso llegue al
atrio y ventrículo izquierdo donde se dirige hacia los pulmones generando una
hiperoxigenación, a esto se lo conoce como TGV .
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:
1. Téllez G. Tratado de cirugía cardiovascular. Madrid:
Díaz de Santos:1998.
2.
Angelini P, Civitello A, Cohn W,Delgado R , Hogan P, Mallidi
H, et al. Texas Heart Institute . Texas
Heart Institute 2013:175-70
3.
Clifford R. Greyson. Revista
Española de Cardiología. Rev Esp
Cardiol. 2010;63(01):81-95.
4.
Tortosa A, Reiriz J.Sistema cardiovascular anatomía . Barcelona
2010:21-1
5. Durán P, Subirana M, Concepción P. Temas de actualidad en
cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas. Rev Esp Cardiol 2006; 59
(Suppl 1): 87-98.
6. Van Praagh R, Perez C, López M, Baker FW,
Zuberbuhler JR, Quero M, et al. Transposition of the
great arteries with posterior aorta, anterior pulmonary artery, subpulmonary
connus, and fibrous continuity between aortic and atrioventricular valves. Am J
Cardiol 1971; 28:621-31.
7. García P, Yudes E. Rehabilitación cardíaca y
transposición de grandes vasos. Enfermería en Cardiología 2010; 49: 17-1.
8. Morena
M. Transposición de grandes vasos malformaciones congénitas. Revista médica de
Costa rica y Centroamérica 2007; 589: 89-92.
9. Zúñiga
L, Rodríguez A, Enríquez G, Vascopé M,
Quiroz V, Sedano L. Transposición de grandes arterias (TGA), TGA completa, TGA
corregida. Rec. Obtest. Ginecol 2007; 2(2): 114-120.
10. Sandler
T.W. Lagman embriologìa medica: con
orientacion clinica. Buenos aires:medica panamericana:2009.
11. Escalona J, Ramos A, López M. Transposición
corregida de grande vasos. revista médica de Cuba: 2012.
12. Walter
M, Franklin C, Pibernus L, Rodríguez D,
Castillo V. Experiencia de la Fundación Cardiovascular de Colombia en la
corrección quirúrgica de la transposición de grandes vasos con defecto septal
ventricular y estenosis pulmonar con la técnica de translocación aórtica. Rev.
Col. Cardiol; 2007 : 395-398.
13. Turon A, Riverola A, Moreno J, Bartrons J,
Prada F, Mayol J, et al. Características y evolución de la transposición de
grandes vasos en el periodo neonatal. Rev Esp Cardiol. 2014; 67:114-9.
14. Blandenier
C, Suarez J, Hamana L. Transposición de grandes vasos. Academia Biomédica
digital. Venezuela .2006.
15. González
A, Santos J, Descalzo A. Angioplastia de lesiones residuales tras cirujia
correctora de transposición de grandes vasos. Rev Esp Cardiol.2007;42-47.
16. Linde
H, Boni L, Perez A, Transposición de grandes arterias congénitamente corregida.
Unidad de Cirugía Cardiaca Infantil. Octubre: 2014.
17. Kreutzer G. Reseña de cirugía de Jatene para
la correcion de la transposición de las grandes arterias (TGA). Rev Arg
Cardiol.2005; 73-2.
18. Aristizabal J, Uribe W, Duque M, Marín J,
Medina E, Velásquez J, Femenía F, et al. Taquicardia por reentrada nodal
recurrente en pacientes con transposición congénita corregida de grandes vasos.
Utilización de mapeo no fluoroscopio. Archivos de cardiología de Mexico .2013.
19. Farru
O, Hernandez I, Connell M , Wolf D. Transposición corregida de los grandes
vasos aspectos clínicos y angiograficos.
Rev chil pediatría.2006.
20. Rodríguez M, Cabeza L, Romero M, Santos J,
Hosseinpour R, Gallego P, et al. Morbilidad y mortalidad de los pacientes con
trasposición completa de grandes arterias intervenidos mediante cirugía de
corrección arterial. Rev Esp Cardiol.2014;181-188.
No hay comentarios:
Publicar un comentario